Questão de Gastroenterologia · FGV PM-AM 2021 (nº 73)

A fibrose cística é uma doença genética grave que afeta a produção de muco, suor e sucos digestivos, tornando-os espessos e causando bloqueios em órgãos como pulmões e pâncreas.

(A) Incorreta: Embora o tratamento tenha melhorado muito a expectativa de vida, a sobrevida dos pacientes com fibrose cística ainda é significativamente menor do que a da população geral.
(B) Incorreta: A grande maioria (cerca de 85-90%) dos pacientes com fibrose cística apresenta disfunção pancreática exócrina. Apenas uma minoria (10-15%) é pancreática suficiente. Armadilha da banca: O número 10% é real, mas representa a porcentagem de pacientes sem disfunção pancreática exócrina (pancreática suficiente), não a porcentagem que apresenta a disfunção.
(C) Incorreta: Nintedanibe é um medicamento antifibrótico usado para outras doenças pulmonares, como fibrose pulmonar idiopática, e não é um tratamento padrão para fibrose cística, nem altera seu prognóstico ao diagnóstico. O tratamento da fibrose cística envolve moduladores do CFTR, enzimas, antibióticos, entre outros.
(D) Correta: Pacientes adultos com fibrose cística frequentemente apresentam doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) devido a fatores como aumento da pressão intra-abdominal pela tosse crônica, alterações da motilidade gastrointestinal e uso de enzimas pancreáticas.
(E) Incorreta: A principal causa de mortalidade na fibrose cística é o acometimento pulmonar progressivo, levando à insuficiência respiratória, e não o acometimento pancreático.