Questão nº 44
Questão de Reumatologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 44)
A respeito da síndrome de ativação macrofágica (SAM), analise as afirmativas a seguir e assinale (V) para a verdadeira e (F) para a falsa.
( ) A SAM é uma complicação grave das doenças autoimunes como a forma sistêmica da AIJ, LES e doença de Kawasaki, das doenças autoinflamatórias e também pode ser desencadeada por infecções como vírus EBV, tuberculose, Covid-19 e leishmaniose.
( ) Os pacientes com linfohistiocitose hemofagocítica primária respondem bem ao tratamento com corticoide e etoposide.
( ) O laboratório de pacientes com SAM mostra citopenias, elevação de enzimas hepáticas, queda da PCR e da hemossedimentação e hipercoagulabilidade.
( ) As principais citocinas liberadas nos quadros de ativação macrofágica são IL1, IL2, IL6, IL12, IL18, IFN gama e TNF alfa.
As afirmativas são, na ordem apresentada, respectivamente,
- AV – F – F – V. (alternativa correta)
- BF – V – F – F.
- CV – V – F – V.
- DF – V – F – V.
- EV – F – V – F.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é uma condição grave e potencialmente fatal, caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica descontrolada, onde macrófagos e linfócitos T são ativados excessivamente, levando à liberação massiva de citocinas (tempestade de citocinas) e danos a múltiplos órgãos. É considerada uma forma secundária de Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH).
(V) Verdadeira: A SAM é uma complicação grave de diversas doenças autoimunes (como a Artrite Idiopática Juvenil sistêmica - AIJ sistêmica, Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES, Doença de Kawasaki) e autoinflamatórias. Além disso, pode ser desencadeada por uma variedade de infecções, incluindo vírus (como EBV, COVID-19), bactérias (tuberculose) e parasitas (leishmaniose).
(F) Falsa: Pacientes com Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) primária (uma condição genética) são tratados com corticosteroides e etoposide (conforme protocolos como HLH-94/2004), mas a doença é grave e frequentemente requer transplante de células-tronco hematopoiéticas para cura. Dizer que "respondem bem" ao tratamento apenas com corticoide e etoposide é uma simplificação excessiva, pois a doença tem um prognóstico reservado e a resposta sustentada a longo prazo sem transplante é rara. A armadilha aqui é que, embora esses medicamentos sejam parte do tratamento, a gravidade e a necessidade de terapias mais agressivas para a cura da HLH primária tornam a afirmação de "responder bem" imprecisa.
(F) Falsa: O laboratório na SAM mostra citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia), elevação de enzimas hepáticas (AST, ALT, LDH), e uma característica crucial é a queda paradoxal da PCR e da hemossedimentação (VHS), mesmo em um quadro inflamatório grave. A hipercoagulabilidade não é típica; pelo contrário, a SAM frequentemente cursa com hipocoagulabilidade devido à coagulopatia de consumo (CID-like), com fibrinogênio baixo e D-dímero elevado. A armadilha da banca está em afirmar "hipercoagulabilidade" e não "hipocoagulabilidade", além de não mencionar a queda da PCR/VHS como um achado distintivo.
(V) Verdadeira: A SAM é caracterizada por uma "tempestade de citocinas", onde há uma liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias. As citocinas listadas (IL-1, IL-2, IL-6, IL-12, IL-18, IFN-gama e TNF-alfa) são de fato as principais envolvidas na patogênese e na manifestação clínica da síndrome. O IFN-gama é considerado um dos principais mediadores.
A sequência correta é V – F – F – V.
Alternativa (A) Correta: V – F – F – V.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Reumatologia Pediátrica (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.