Questão nº 44
Questão de Reumatologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 44)
A respeito da síndrome de ativação macrofágica (SAM), analise as afirmativas a seguir e assinale (V) para a verdadeira e (F) para a falsa.
( ) A SAM é uma complicação grave das doenças autoimunes como a forma sistêmica da AIJ, LES e doença de Kawasaki, das doenças autoinflamatórias e também pode ser desencadeada por infecções como vírus EBV, tuberculose, Covid-19 e leishmaniose.
( ) Os pacientes com linfohistiocitose hemofagocítica primária respondem bem ao tratamento com corticoide e etoposide.
( ) O laboratório de pacientes com SAM mostra citopenias, elevação de enzimas hepáticas, queda da PCR e da hemossedimentação e hipercoagulabilidade.
( ) As principais citocinas liberadas nos quadros de ativação macrofágica são IL1, IL2, IL6, IL12, IL18, IFN gama e TNF alfa.
As afirmativas são, na ordem apresentada, respectivamente,
- AV – F – F – V. (alternativa correta)
- BF – V – F – F.
- CV – V – F – V.
- DF – V – F – V.
- EV – F – V – F.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
Conceito-chave: A SAM é uma tempestade de citocinas (proteínas que “inflamam” o corpo) que leva à ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos, causando febre, citopenias (queda de células no sangue) e disfunção de múltiplos órgãos. Ela pode ser secundária a doenças reumáticas, infecções ou malignidades, e o tratamento da forma primária (genética) exige quimioterapia e transplante, não apenas corticoide.
- (A) Correta: A sequência V – F – F – V é a correta: a primeira e a quarta afirmativas são verdadeiras, enquanto a segunda e a terceira são falsas.
- (B) Incorreta: Erra ao marcar a segunda afirmativa como verdadeira (a SAM primária não responde bem apenas a corticoide/etoposide) e a primeira como falsa.
- (C) Incorreta: Erra ao considerar a segunda afirmativa verdadeira, quando ela é falsa (a forma primária exige transplante de medula, não só quimioterapia).
- (D) Incorreta: Erra ao marcar a primeira afirmativa como falsa, sendo ela verdadeira (a SAM é complicação clássica de AIJ sistêmica, LES, Kawasaki e infecções como EBV e Covid-19).
- (E) Incorreta: Erra ao considerar a terceira afirmativa verdadeira, quando ela é falsa (na SAM há hipocoagulabilidade, não hipercoagulabilidade, devido à plaquetopenia e consumo de fatores de coagulação).
Armadilha do distrator mais tentador (C): A banca coloca “corticoide e etoposide” como tratamento da SAM primária, o que parece plausível porque etoposide é usado na SAM secundária grave. Mas a forma primária (linfohistiocitose hemofagocítica genética) só se cura com transplante de células-tronco hematopoiéticas; corticoide/etoposide são apenas ponte até o transplante. Quem não sabe essa distinção cai na pegadinha.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Reumatologia Pediátrica (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.