Questão de Reumatologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 34)

Miopatias inflamatórias juvenis são doenças autoimunes raras que causam inflamação e fraqueza nos músculos, e os autoanticorpos são proteínas que o sistema imunológico produz por engano, atacando o próprio corpo e indicando diferentes formas da doença.

• (A) Incorreta: Anti-Mi2 está associado a um curso mais brando da doença, com bom prognóstico, erupção cutânea clássica (heliótropo, pápulas de Gottron) e fraqueza muscular geralmente leve a moderada, sem as características graves descritas.
• (B) Incorreta: Anti-MDA5 está associado a dermatomiosite amiopática ou hipomiopática (pouca ou nenhuma fraqueza muscular), doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva e úlceras mucocutâneas, mas não tipicamente com calcinose grave, fraqueza muscular acentuada e atrofia como descrito. A menção de "ulceração" pode ser uma armadilha, pois Anti-MDA5 causa úlceras orais e cutâneas, mas a ausência de fraqueza muscular significativa e a presença de calcinose grave não se encaixam.
• (C) Incorreta: Anti-PL12 pertence ao grupo anti-sintetase e está associado principalmente a doença pulmonar intersticial, "mãos de mecânico", fenômeno de Raynaud e artrite, não às características graves de calcinose e atrofia muscular mencionadas.
• (D) Correta: Anti-NXP2 está fortemente associado a um fenótipo grave de dermatomiosite juvenil, caracterizado por calcinose cutânea grave, fraqueza muscular acentuada, contraturas, atrofia muscular com comprometimento funcional significativo e ulceração gastrointestinal.
• (E) Incorreta: Anti-Tiff 1 gama está associado a doença cutânea grave, mas geralmente com menor intensidade de fraqueza muscular em comparação com o Anti-NXP2, e não é o principal marcador para calcinose grave ou ulceração gastrointestinal.