Questão de Reumatologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 40)

A esclerodermia é uma doença autoimune que causa endurecimento (esclerose) da pele e, em alguns casos, de órgãos internos. Ela pode ser localizada, afetando principalmente a pele e tecidos subjacentes em áreas específicas, ou sistêmica, que pode afetar a pele de forma mais generalizada e também órgãos internos.

• (A) Incorreta: A associação A-I (Maior risco de HAP com anti-Sclero 70) não é a mais precisa; anti-Sclero 70 está mais ligado à esclerose sistêmica difusa, que tem HAP, mas a forma limitada é classicamente associada a um maior risco de HAP como complicação predominante.
• (B) Incorreta: A associação A-III (Maior risco de HAP com esclerose sistêmica limitada) está correta, mas as outras associações nesta alternativa estão incorretas, como B-V (Síndrome de Parry Romberg com edema e inflamação da pele e tecidos profundos), que não é a principal característica da Síndrome de Parry Romberg.
• (C) Incorreta: A associação A-I (Maior risco de HAP com anti-Sclero 70) não é a mais precisa, e B-IV (Síndrome de Parry Romberg com forma de apresentação mais comum na infância) está incorreta, pois a esclerodermia linear é a forma mais comum na infância, não especificamente a Síndrome de Parry Romberg.
• (D) Correta:
  • A. Maior risco de HAP está corretamente associada a III. Esclerose sistêmica limitada, pois esta forma de esclerodermia sistêmica é classicamente ligada a um risco elevado de Hipertensão Arterial Pulmonar.
  • B. Síndrome de Parry Romberg está corretamente associada a II. Hemiatrofia de face sem lesão cutânea. A armadilha da banca aqui é a frase "sem lesão cutânea". A Síndrome de Parry Romberg é uma forma de esclerodermia linear e, portanto, tem esclerose cutânea que leva à atrofia. No entanto, a hemiatrofia facial é a característica mais marcante, e a banca pode estar focando na atrofia como o achado principal, ou na ausência de uma lesão cutânea inflamatória proeminente como em outras formas.
  • C. Síndrome de Shulman está corretamente associada a V. Caracteriza-se por edema e inflamação da pele e dos tecidos profundos, que descreve a fasciíte eosinofílica.
  • D. Crise renal esclerodérmica está corretamente associada a I. Está associada à presença de anti-Sclero 70. O anti-Sclero 70 é um marcador da esclerose sistêmica difusa, que tem um risco significativo de crise renal esclerodérmica.
  • E. Esclerodermia linear está corretamente associada a IV. Forma de apresentação mais comum na infância, pois é a forma mais frequente de esclerodermia localizada em crianças.
• (E) Incorreta: A associação A-IV (Maior risco de HAP com forma de apresentação mais comum na infância) está incorreta, pois a HAP está associada à esclerose sistêmica, não à forma mais comum na infância (esclerodermia linear).