Questão nº 40

Questão de Hematologia e Hemoterapia · FGV FHEMIG 2023 (nº 40)

FGV2023Hematologia e HemoterapiaHematologia e Hemoterapia
Gabarito: Dver comentário ↓

Com relação às síndromes mielodisplásicas, analise as afirmativas a seguir.

I. A síndrome mielodisplásica com poucos blastos (< 5%) e deleção isolada do 5q (SMD-5q-) caracteriza-se por evoluir inexoravalmente para leucemia aguda.
II. A síndrome mielodisplásica com sideroblastos em anel caracteriza-se por anemia, ausência de blastos e mais de 15% de precursosres eritroides com sideroblastos em anel na medula óssea.
III. Nos casos de síndrome mielodisplásica com sideroblastos em anel > 15%, na medula óssea, e anemia sintomática, pode estar indicado o uso de luspatercept.

Está correto o que se afirma em

Resposta comentada

Gabarito Alternativa D

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo de doenças da medula óssea onde as células-tronco sanguíneas não amadurecem corretamente, resultando em produção ineficaz de células sanguíneas e risco de evolução para leucemia aguda.

(A) Incorreta: A SMD com deleção isolada do 5q (SMD-5q-) e poucos blastos (< 5%) é, na verdade, um subtipo de SMD com prognóstico relativamente favorável e um baixo risco de progressão para leucemia mieloide aguda (LMA), especialmente quando comparada a outros subtipos de SMD. O termo "inexoravelmente" (inevitavelmente) está incorreto, pois muitos pacientes não progridem para LMA, ou demoram muito tempo para fazê-lo, e respondem bem a tratamentos específicos como a lenalidomida. Esta é a armadilha da banca, usando um termo absoluto para uma condição que não é absoluta.
(B) Incorreta: A afirmativa I está incorreta.
(C) Incorreta: A afirmativa I está incorreta.
(D) Correta: A afirmativa II está correta porque a Síndrome Mielodisplásica com Sideroblastos em Anel (SMD-RS) é caracterizada por anemia (frequentemente macrocítica), baixa contagem de blastos (geralmente < 5% na medula óssea e < 1% no sangue periférico, o que pode ser interpretado como "ausência" de blastos significativos para classificação de LMA) e a presença de ≥ 15% de precursores eritroides com sideroblastos em anel na medula óssea (ou ≥ 5% se houver mutação do gene SF3B1). A afirmativa III está correta porque o luspatercept é uma terapia aprovada para o tratamento da anemia em pacientes adultos com SMD de risco muito baixo a intermediário com sideroblastos em anel (SMD-RS), que falharam ou são inelegíveis para agentes estimuladores da eritropoiese (ESAs) e que requerem transfusões regulares de glóbulos vermelhos.
(E) Incorreta: A afirmativa I está incorreta.

Fonte: FGV FHEMIG 2023 Hematologia e Hemoterapia (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.

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