Questão de Hematologia e Hemoterapia · FGV FHEMIG 2023 (nº 34)

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença grave do sangue onde pequenas plaquetas (células que ajudam na coagulação) se agrupam espontaneamente nos vasos sanguíneos, formando coágulos minúsculos que bloqueiam o fluxo de sangue e consomem as plaquetas, levando a sangramentos e danos a órgãos.

• A) Incorreta: A presença de anticorpos anti-fator de Von Willebrand não exclui o diagnóstico, mas também não é o mecanismo primário da PTT. O problema central na PTT é a deficiência da enzima ADAMTS-13, que normalmente cliva o fator de Von Willebrand.
• B) Incorreta: A PTT é causada por uma deficiência (falta) da enzima ADAMTS-13, e não por uma elevação súbita de seus níveis.
• C) Incorreta: Embora possa haver algum dano endotelial secundário, a agregação plaquetária na PTT é primariamente causada pela acumulação de multímeros ultragrandes do fator de Von Willebrand devido à deficiência de ADAMTS-13, e não por uma lesão endotelial sistêmica como gatilho inicial ou pela síndrome de vazamento capilar como mecanismo principal. A armadilha aqui é que a banca descreve consequências ou fenômenos associados a outras condições, mas não o mecanismo iniciador e específico da PTT.
• D) Incorreta: Autoanticorpos anti-GP-IIB-IIIA plaquetários são característicos da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI), uma doença diferente da PTT, onde causam a destruição de plaquetas. Na PTT, o problema está na enzima ADAMTS-13. Esta é a armadilha mais tentadora, pois confunde o mecanismo de autoanticorpos em diferentes distúrbios plaquetários.
• (E) Correta: O surgimento de autoanticorpos que inibem ou aceleram a depuração da enzima ADAMTS-13 é a causa mais comum da forma adquirida da PTT. Essa deficiência de ADAMTS-13 leva ao acúmulo de multímeros ultragrandes do fator de Von Willebrand, que espontaneamente agregam plaquetas, formando microtrombos e causando os sintomas da doença.