Questão de Hematologia e Hemoterapia · FGV FHEMIG 2023 (nº 36)

A Síndrome de Hiper-Hemólise (SHH) na doença falciforme é uma complicação grave e rara que ocorre após uma transfusão de sangue, onde o corpo começa a destruir não só as células sanguíneas transfundidas, mas também as próprias células vermelhas do paciente, levando a uma queda ainda maior da hemoglobina.

• (A) Incorreta: A alternativa A afirma que apenas a I está correta, o que não corresponde ao gabarito oficial.
• (B) Incorreta: A alternativa B afirma que apenas I e II estão corretas, o que não corresponde ao gabarito oficial.
• (C) Incorreta: A alternativa C afirma que apenas I e III estão corretas, o que não corresponde ao gabarito oficial.
• (D) Incorreta: A alternativa D afirma que apenas II e III estão corretas, o que não corresponde ao gabarito oficial.
• (E) Correta:
  • I. Corresponde à hemólise pós-transfusional tanto das hemácias transfundidas quanto das hemácias do próprio indivíduo. Esta afirmação está correta. A característica distintiva da SHH é a destruição tanto das hemácias do doador quanto das hemácias autólogas (do próprio paciente), o que pode levar a uma anemia mais grave do que antes da transfusão.
  • II. A presença de múltiplos alo-anticorpos anti-eritrocitários está quase sempre presente no plasma das pessoas que desenvolveram a complicação. Esta afirmação está correta. A SHH é frequentemente desencadeada pela aloimunização, ou seja, a formação de anticorpos contra antígenos de hemácias estranhas devido a transfusões anteriores. Pacientes com doença falciforme são frequentemente transfundidos e, portanto, têm um risco aumentado de desenvolver múltiplos alo-anticorpos. Embora existam casos seronegativos, a presença de anticorpos é um fator de risco importante e frequentemente detectado.
  • III. Uma das medidas básicas em pacientes que desenvolveram a complicação é evitar ao máximo novas transfusões no paciente. Esta afirmação está correta. Transfundir mais sangue durante um episódio de SHH pode piorar a hemólise, criando um ciclo vicioso. O tratamento foca em medidas de suporte, imunossupressão (como corticosteroides ou imunoglobulina intravenosa) e, se possível, evitar novas transfusões até que o episódio agudo seja resolvido, a menos que haja risco de vida iminente e outras opções tenham sido esgotadas.