Questão de Ecocardiografia · FGV PM-AM 2021 (nº 76)

A síndrome de Loeys-Dietz é uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo (o "cimento" que une as células do corpo), causando fragilidade nos vasos sanguíneos, especialmente na aorta, o maior vaso do coração.

• (A) Incorreta: A coarctação da aorta (estreitamento) pode ocorrer, mas não é a anormalidade mais característica ou a principal causa de morbidade e mortalidade na síndrome de Loeys-Dietz.
• (B) Incorreta: A insuficiência ovariana não é uma característica primária ou comum da síndrome de Loeys-Dietz.
• (C) Incorreta: A fragilidade tecidual é a base da síndrome de Loeys-Dietz, mas é um termo muito amplo. A armadilha da banca aqui é que, embora a fragilidade tecidual seja a causa subjacente, a questão pede uma anormalidade mais específica e clinicamente relevante. A alternativa E descreve uma consequência direta e a mais perigosa dessa fragilidade na aorta.
• (D) Incorreta: Embora a fragilidade vascular possa levar a sangramentos em vários locais, o sangramento gastrointestinal não é a anormalidade mais definidora ou comum associada à síndrome de Loeys-Dietz.
• (E) Correta: A síndrome de Loeys-Dietz é caracterizada por uma predisposição à formação de aneurismas (dilatações) na aorta e outras artérias, que podem romper-se de forma precoce e imprevisível, mesmo em diâmetros menores do que o esperado em outras condições, sendo a principal causa de mortalidade.