Questão de Reumatologia · FGV FHEMIG 2023 (nº 42)

A doença pulmonar intersticial (DPI) na esclerose sistêmica (ES) é uma complicação grave onde o tecido do pulmão endurece e perde a função, e alguns marcadores (como autoanticorpos) podem indicar um risco maior de piora.

• (A) Incorreta: O FAN padrão centromérico está associado à forma cutânea limitada da esclerose sistêmica, que geralmente tem um curso mais brando da doença pulmonar intersticial, não indicando pior evolução.
• (B) Correta: O anticorpo Anti SCL 70 (também conhecido como anti-topoisomerase I) está fortemente associado à forma cutânea difusa da esclerose sistêmica e é um marcador de maior risco de desenvolvimento e progressão mais rápida e grave da doença pulmonar intersticial, indicando pior prognóstico.
• (C) Incorreta: O envolvimento de menos de 10% do parênquima pulmonar na tomografia é considerado um fator de bom prognóstico, indicando uma doença pulmonar intersticial de menor extensão e, geralmente, com evolução mais favorável.
• (D) Incorreta: A forma cutânea limitada da esclerose sistêmica, embora possa desenvolver DPI, geralmente cursa com uma doença pulmonar intersticial de progressão mais lenta e menos grave em comparação com a forma difusa.
• (E) Incorreta: O fenômeno de Raynaud e a dismotilidade esofageana são manifestações muito comuns da esclerose sistêmica em geral, presentes tanto nas formas limitadas quanto difusas, e sua presença isolada não é um marcador específico de pior evolução da doença pulmonar intersticial.