Questão nº 45
Questão de Pneumologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 45)
Paciente de 3 anos, sexo feminino, hígido até 9 meses de idade, quando foi internado devido a pneumonia. Fez uso de antibióticos e de beta agonista de curta duração durante a internação. Após esse episódio apresentou quadros recorrentes de febre e sibilância, sendo medicado várias vezes com antibioticoterapia. Aos 2 anos de idade, foi internado novamente com pneumonia.
Ao exame: PA: 100 x 70mmHg; temperatura: 36,9C; peso no percentil: 75 e estatura entre percentil 50 e 75; saturação entre 95 e 96%; PFE: 190L/min (51%); baqueteamento digital diâmetro ântero-posterior aumentado; crepitações difusas e sibilos na base do hemitórax esquerdo. Apresentava queixa de sibilância contínua, tosse produtiva, dispneia aos médios esforços que mantinham desde os 9 meses de idade.
Iniciado tratamento com salmeterol + fluticasona 25/125mcg, 2 jatos duas vezes ao dia. Foram realizados os seguintes exames: teste do suor, que foi normal; pesquisa de imunodeficiência, que foram normais.
A tomografia de tórax demonstrava desvio significativo do mediastino para a direita, padrão em mosaico, redução volumétrica do pulmão direito, bronquiectasias císticas, opacidades centrolobulares e faixas de atelectasias acometendo o lobo médio. O pulmão esquerdo apresentava hiperexpansão compensatória, discretas bronquiectasias cilíndricas e redução da atenuação do parênquima pulmonar.
A prova de função pulmonar evidenciou distúrbio ventilatório obstrutivo com CVF reduzida (VEF1 43%, CVF: 63% e o teste de difusão de monóxido de carbono com redução leve.
Ecocardiograma mostrou coração desviado em bloco para hemitórax direito, devido à patologia pulmonar, com sinais de hipertensão arterial pulmonar. Na cintilografia pulmonar foi demonstrado exclusão funcional do pulmão direito e preservação da aeração do pulmão esquerda.
Assinale a opção que indica o diagnóstico provável para o caso clínico descrito.
- ABronquiolite obliterante. (alternativa correta)
- BErro inato da imunidade.
- CDiscinesia ciliar primária.
- DDoenças aspirativas.
- EFibrose cística.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
A bronquiolite obliterante é uma doença pulmonar rara e grave, caracterizada pela obstrução irreversível das pequenas vias aéreas (bronquíolos) devido à inflamação e fibrose, geralmente como sequela de uma lesão pulmonar grave anterior, como infecções virais (adenovírus), inalação tóxica ou transplante de órgãos.
- (A) Correta: O quadro clínico é altamente sugestivo de bronquiolite obliterante. A história de pneumonia grave na infância (9 meses) seguida por sibilância contínua, tosse produtiva e dispneia progressiva, associada a achados tomográficos como padrão em mosaico, redução volumétrica unilateral (pulmão direito), bronquiectasias, e exclusão funcional de um pulmão na cintilografia, são características clássicas dessa condição. A prova de função pulmonar com distúrbio obstrutivo e CVF reduzida, além dos exames que excluíram fibrose cística e imunodeficiências, reforçam o diagnóstico.
- (B) Incorreta: A pesquisa de imunodeficiência foi normal, descartando um erro inato da imunidade como causa primária.
- (C) Incorreta: Embora a discinesia ciliar primária cause infecções respiratórias recorrentes e bronquiectasias, o padrão de lesão unilateral/assimétrico com redução volumétrica e padrão em mosaico após um evento infeccioso agudo grave é mais típico de bronquiolite obliterante. Além disso, a discinesia ciliar primária geralmente tem início mais precoce e pode apresentar outros sinais como situs inversus, não mencionados aqui. Armadilha da banca: A presença de bronquiectasias e infecções recorrentes pode levar a pensar em discinesia ciliar, mas o conjunto de achados (especialmente o padrão em mosaico e a exclusão funcional unilateral após um insulto agudo) direciona para bronquiolite obliterante.
- (D) Incorreta: Doenças aspirativas podem causar pneumonia recorrente e bronquiectasias, mas não explicam o padrão em mosaico, a redução volumétrica unilateral e a exclusão funcional do pulmão direito de forma tão específica quanto a bronquiolite obliterante.
- (E) Incorreta: O teste do suor foi normal, descartando a fibrose cística.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Pneumologia Pediátrica (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.