Questão nº 34
Questão de Oncologia Clínica · FGV FHEMIG 2023 (nº 34)
A Síndrome de Li-Fraumeni (SLF) é uma síndrome hereditária de predisposição ao câncer causada pela mutação no gene TP53 e que eleva o risco de desenvolver um grande espectro de tumores agressivos, alguns muito raros, em idade muito jovem. Quase a metade dos indivíduos afetados pela SLF têm o primeiro diagnóstico de câncer antes dos 30 anos. O câncer de mama por exemplo em indivíduos jovens é um destes tumores.
Os outros tumores frequentemente observados em famílias com esta síndrome são
- Ade ovário, de próstata e de pâncreas.
- Bcarcinoma lobular e câncer gástrico difuso.
- Costeossarcoma, carcinoma adrenocorticais e sarcoma de partes moles. (alternativa correta)
- Dde tireoide, de endométrio e de geniturinário.
- Ede intestino, de útero e de testículo.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa C
A Síndrome de Li-Fraumeni (SLF) é uma condição genética que aumenta muito o risco de desenvolver vários tipos de câncer, geralmente em idades jovens, porque o gene TP53, que normalmente protege contra o câncer, está alterado.
- (A) Incorreta: Embora esses cânceres possam ocorrer em indivíduos com SLF, eles não estão entre os tumores mais frequentemente associados ou que definem o espectro clássico da síndrome.
- (B) Incorreta: Carcinoma lobular é um subtipo de câncer de mama, que já foi mencionado no enunciado como um tumor da SLF. O câncer gástrico difuso, embora possa ocorrer, não é um dos tumores mais característicos e frequentes da SLF, sendo mais associado a outras síndromes hereditárias.
- (C) Correta: Osteossarcoma (câncer ósseo), carcinoma adrenocortical (câncer da glândula adrenal) e sarcoma de partes moles (câncer de tecidos como músculos, gordura) são tumores clássicos e frequentemente observados em pacientes com Síndrome de Li-Fraumeni, juntamente com câncer de mama em jovens e tumores cerebrais.
- (D) Incorreta: Cânceres de tireoide e endométrio podem ter um risco ligeiramente aumentado na SLF, mas não são considerados os tumores mais frequentes ou definidores da síndrome. "Geniturinário" é muito amplo.
- (E) Incorreta: Cânceres de intestino, útero (além de sarcomas uterinos que se enquadram em sarcomas de partes moles) e testículo não estão entre os tumores mais frequentemente associados à Síndrome de Li-Fraumeni.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Oncologia Clínica (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.