Questão de Neurologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 42)

A Doença de Moyamoya é uma condição rara e progressiva onde os vasos sanguíneos principais na base do cérebro se estreitam, levando à formação de uma rede de pequenos vasos colaterais para compensar, que parecem uma "nuvem de fumaça" (moyamoya em japonês).

• (A) Incorreta: A Doença de Moyamoya não é primariamente causada por trauma. Embora lesões na cabeça possam ter implicações vasculares, a patologia da Moyamoya é de outra natureza.
• (B) Incorreta: A aterosclerose é o acúmulo de placas de gordura nas artérias. A arteriopathy da Moyamoya é distinta, envolvendo a proliferação celular na parede do vaso, não o acúmulo de ateroma.
• (C) Incorreta: Embora a causa exata (etiologia) da Doença de Moyamoya idiopática ainda esteja sendo pesquisada, a natureza da arteriopathy, ou seja, as alterações nas paredes dos vasos, é bem caracterizada histologicamente. A armadilha aqui é confundir a causa primária com a descrição da doença vascular em si.
• (D) Incorreta: A irradiação intracraniana é um fator de risco ou uma causa secundária conhecida para o desenvolvimento da Síndrome de Moyamoya (uma forma da doença), mas não descreve a natureza da arteriopathy em si. A irradiação leva às alterações vasculares, mas não é a alteração.
• (E) Correta: A arteriopathy da Doença de Moyamoya é caracterizada histologicamente pela proliferação de células musculares lisas na camada íntima das artérias afetadas (hiperplasia intimal), levando ao estreitamento do vaso. A presença de infiltrado inflamatório em alguns casos sugere um componente imunológico na patogênese da doença.