Questão nº 31
Questão de Nefrologia Pediátrica · FGV FHEMIG 2023 (nº 31)
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A respeito do diagnóstico da causa de microangiopatia trombótica em crianças, assinale a afirmativa correta.
- ANíveis reduzidos na atividade do ADAMTS13 indicam a púrpura trombocitopênica trombótica. (alternativa correta)
- BA SHU típica apresenta teste de Coombs positivo.
- COs níveis séricos de desidrogenase lática encontram-se reduzidos ao contrário da haptoglobina, que se apresenta elevada.
- DO defeito da cobalamina apresenta níveis reduzidos de homocisteína sérica.
- EAs crianças com diarreia necessariamente apresentam a forma típica da SHU.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
A microangiopatia trombótica (MAT) é um grupo de doenças caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática (destruição de glóbulos vermelhos por vasos sanguíneos estreitados), trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) e lesão de órgãos devido à formação de pequenos coágulos nos vasos. O diagnóstico da causa é crucial para o tratamento.
- (A) Correta: Níveis reduzidos na atividade da enzima ADAMTS13 (que cliva o fator de von Willebrand) são o marcador diagnóstico da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A deficiência dessa enzima leva ao acúmulo de multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand, que causam agregação plaquetária espontânea e formação de trombos microvasculares.
- (B) Incorreta: A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) típica (associada à toxina Shiga) apresenta teste de Coombs negativo. A hemólise na SHU é mecânica (microangiopática), não imunomediada (autoimune), que seria indicada por um Coombs positivo.
- (C) Incorreta: Na microangiopatia trombótica, a desidrogenase lática (LDH) encontra-se elevada (devido à destruição dos glóbulos vermelhos) e a haptoglobina encontra-se reduzida (pois se liga à hemoglobina livre liberada pela hemólise e é removida da circulação).
- (D) Incorreta: O defeito no metabolismo da cobalamina (vitamina B12), uma causa rara de microangiopatia trombótica, leva a níveis elevados de homocisteína sérica e ácido metilmalônico, não reduzidos.
- (E) Incorreta: Embora a diarreia seja o principal sintoma da SHU típica (associada à toxina Shiga), nem todas as crianças com diarreia desenvolvem SHU. Além disso, existem formas de SHU atípica que não são precedidas por diarreia.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Nefrologia Pediátrica (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.