Questão nº 39
Questão de Reumatologia · FGV FHEMIG 2023 (nº 39)
Homem de 62 anos com histórico de sinusite crônica mucopurulenta e sanguinolenta há 2 anos. Apresenta febre (até 38°C), tosse seca e dispneia aos esforços há aproximadamente 2 meses. Estava hipocorado e emagrecido, mas sem outras alterações ao exame físico.
Foi submetido a exames complementares: hemograma: Ht 33% Hb 11; leucócitos: 8.900; basófilos: 1%; mielócitos: 0%; eosinófilos: 1%; bastões: 1%; segmentados: 55%; linfócitos: 37%; monócitos: 5% (hemograma normal).
VHS: 76 (normal até 28); ANCA: positivo padrão citoplasmático; antiproteinase 3: positivo.
Tomografia computadorizada de tórax: múltiplas imagens nodulares entre 1 a 3cm em pulmões.
Nesse caso, a principal hipótese diagnóstica é:
- Adoença anti-membrana basal.
- Bpoliangiíte microscópica.
- Cgranulomatose com poliangiíte. (alternativa correta)
- Dgranulomatose eosinofílica com poliangiíte.
- Epoliarterite nodosa sistêmica.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa C
As vasculites sistêmicas são doenças inflamatórias dos vasos sanguíneos, e seu diagnóstico depende da combinação de sintomas clínicos (quais órgãos são afetados) e exames laboratoriais específicos, como os anticorpos ANCA.
- (A) Incorreta: A doença anti-membrana basal (síndrome de Goodpasture) é caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia pulmonar, e o marcador sorológico são os anticorpos anti-membrana basal (anti-GBM), não ANCA.
- (B) Incorreta: A poliangiíte microscópica (MPA) é uma vasculite associada ao ANCA, mas geralmente se associa ao p-ANCA (anti-MPO) e não costuma apresentar granulomas ou envolvimento significativo das vias aéreas superiores, como a sinusite crônica e os nódulos pulmonares granulomatosos do paciente. (Armadilha da banca): Esta é a alternativa mais tentadora, pois também é uma vasculite ANCA-associada e pode afetar os pulmões. No entanto, a ausência de granulomas, a menor frequência de envolvimento de vias aéreas superiores e, crucialmente, o tipo de ANCA (c-ANCA/anti-PR3 no caso, p-ANCA/anti-MPO na MPA) a distinguem da granulomatose com poliangiíte.
- (C) Correta: A granulomatose com poliangiíte (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é a principal hipótese diagnóstica. O quadro clínico de sinusite crônica mucopurulenta e sanguinolenta (envolvimento de vias aéreas superiores), tosse, dispneia e nódulos pulmonares (envolvimento pulmonar granulomatoso) é clássico. A presença de c-ANCA (padrão citoplasmático) e anti-proteinase 3 (anti-PR3) positivo é o marcador sorológico mais específico para GPA.
- (D) Incorreta: A granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA), ou síndrome de Churg-Strauss, é caracterizada por asma, eosinofilia proeminente e vasculite. O paciente não apresenta asma e a contagem de eosinófilos é normal (1%).
- (E) Incorreta: A poliarterite nodosa sistêmica (PAN) é uma vasculite de vasos de médio calibre que não está associada ao ANCA e tipicamente poupa os pulmões e os glomérulos renais, o que não se encaixa no quadro do paciente.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Reumatologia (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.