Questão nº 89
Questão de Medicina · FGV CMSP 2024 (nº 89)
Homem de 36 anos alega queda da acuidade visual do olho direito há 03 semanas e refere trauma antigo no seu olho esquerdo por projétil de arma de fogo. Ao exame, a AV no OD era 20/200 e de “movimentos de mão” no OE.
Apresenta pseudoxanthoma elasticum avançado com pápulas amareladas confluentes, lembrando casca de laranja, principalmente nas dobras cutâneas.
Por meio do exame de fundo de olho, o diagnóstico da doença foi confirmado.
Nesse caso, assinale a opção que indica os achados de fundo de olho mais compatíveis e o respectivo diagnóstico.
- Afoco ativo de retinocoroidite perimacular direito com aspecto de luz na neblina, vitreíte, hemorragias e foco macular cicatrizado com acúmulos de pigmento no olho esquerdo, semelhante à coriorretinite esclopetária / Retinocoroidite por toxoplasmose.
- Bestrias angióides bilaterais, cicatriz disciforme no olho esquerdo. No olho direito: neovascularização subretiniana e ruptura da coróide e hemorragia submacular / Síndrome de Grönblad-Strandberg. (alternativa correta)
- Cedema macular com acúmulo de líquido, descolamento seroso da retina na região macular do olho direito e no olho esquerdo, neovascularização subretiniana com cicatriz disciforme macular / Coroidopatia Central Serosa.
- Ddrusas no nervo óptico e rarefação do epitélio pigmentar em ambos os olhos. No olho direito: edema de papila com hemorragias peripapilares e edema cistóide de mácula. No olho esquerdo: cicatriz disciforme macular e descolamento de retina em funil aberto / Doença de Paget.
- EDescolamento de retina em funil fechado e luxação do cristalino no olho esquerdo. No olho direito: subluxação do cristalino, edema cistóide de mácula e rarefação do epitélio pigmentar e condensações vítreas espessas de pouca mobilidade / Doença de Ehlers-Danlos.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa B
Pseudoxanthoma Elasticum (PXE), também conhecida como Síndrome de Grönblad-Strandberg, é uma doença genética que afeta as fibras elásticas do corpo, incluindo a pele, vasos sanguíneos e, crucialmente, os olhos, onde causa rupturas na membrana de Bruch, chamadas estrias angióides.
- (A) Incorreta: Retinocoroidite por toxoplasmose é uma doença infecciosa, não genética, e seus achados de fundo de olho são distintos das manifestações do Pseudoxanthoma Elasticum.
- (B) Correta: As estrias angióides bilaterais são a manifestação ocular patognomônica do Pseudoxanthoma Elasticum (Síndrome de Grönblad-Strandberg). A neovascularização subretiniana e a hemorragia submacular são complicações graves e comuns das estrias angióides, que podem levar à formação de cicatriz disciforme, justificando a queda da acuidade visual.
- (C) Incorreta: Coroidopatia Central Serosa é uma condição diferente, caracterizada por descolamento seroso da retina, mas não está associada a estrias angióides ou ao Pseudoxanthoma Elasticum.
- (D) Incorreta: Drusas do nervo óptico, edema de papila e Doença de Paget são condições sem relação com o Pseudoxanthoma Elasticum e suas manifestações oculares típicas.
- (E) Incorreta: A Doença de Ehlers-Danlos é outra doença do tecido conjuntivo, mas suas manifestações oculares principais são diferentes do Pseudoxanthoma Elasticum, não incluindo as estrias angióides como achado primário.
Fonte: FGV CMSP 2024 Consultor Técnico Legislativo - Medicina (Oftalmologia) (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.