Questão nº 63
Questão de Fisioterapia · FGV TRF1 2024 (nº 63)
Uma paciente de 4 meses de idade está sob acompanhamento médico e fisioterapêutico devido a um diagnóstico de doença de Werding-Hoffman. Na avaliação funcional, apresentou severa fraqueza muscular, apesar do exame de creatinoquinase (CK) ser normal.
No que se refere à doença em si e à sua evolução nessa paciente, é correto afirmar que:
- Aa doença é um tipo de atrofia muscular espinhal (tipo I), e a criança apresentará sinais mais severos após os três anos de vida;
- Ba doença também é chamada de paralisia bulbar hereditária, e a criança progredirá com marcha, mas evoluirá a óbito na adolescência;
- Ca doença é um tipo de atrofia muscular espinhal (tipo I), e a criança geralmente evoluirá para óbito por volta dos 12 meses devido a insuficiência respiratória; (alternativa correta)
- Da doença também é chamada de síndrome pós-pólio, e a criança desenvolverá fraqueza muscular lenta e progressiva;
- Ea doença também é conhecida como paraparesia espástica hereditária, e a criança desenvolverá rigidez com predomínio em membros inferiores.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa C
A doença de Werding-Hoffman é a forma mais grave da Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo I, uma doença genética que afeta os neurônios motores na medula espinhal, responsáveis por controlar os músculos, levando a fraqueza muscular progressiva e atrofia (diminuição do tamanho do músculo). O exame de creatinoquinase (CK) normal é esperado, pois a doença afeta os nervos, não primariamente o músculo.
- (A) Incorreta: Embora a doença seja um tipo de atrofia muscular espinhal (tipo I), a criança não apresentará sinais mais severos após os três anos de vida; a progressão é rápida e severa desde o início, com prognóstico de vida muito curto, geralmente não atingindo os três anos. Armadilha: Acerta a identificação da doença, mas erra completamente a evolução, tentando confundir o aluno com uma progressão mais tardia.
- (B) Incorreta: A doença não é chamada de paralisia bulbar hereditária (que é outra condição), e crianças com AME tipo I raramente conseguem sentar sem apoio, nunca desenvolvem marcha independente e o óbito ocorre muito antes da adolescência.
- (C) Correta: A doença é de fato um tipo de atrofia muscular espinhal (tipo I), e a fraqueza dos músculos respiratórios leva à insuficiência respiratória, que é a principal causa de óbito, geralmente ocorrendo por volta dos 12 meses de idade.
- (D) Incorreta: A doença não é a síndrome pós-pólio (que é uma sequela de uma infecção viral anterior), e embora a fraqueza seja progressiva, na AME tipo I ela é rapidamente progressiva, não lenta.
- (E) Incorreta: A doença não é a paraparesia espástica hereditária (que causa rigidez e espasticidade), e a AME tipo I causa fraqueza muscular flácida (hipotonia), não rigidez.
Fonte: FGV TRF1 2024 Analista Judiciário - Fisioterapia (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.