Questão de Dermatologia · FGV PM-AM 2021 (nº 60)

A síndrome de Birt-Hogg-Dubé é uma doença genética rara que se manifesta com lesões de pele benignas, cistos pulmonares que podem causar pneumotórax e maior risco de tumores renais.

(A) Correta: A presença de tricodiscoma, fibrofoliculoma e acrocórdons (pequenas projeções de pele) é classicamente associada à síndrome de Birt-Hogg-Dubé, alertando para a possibilidade de cistos pulmonares e tumores renais.
(B) Incorreta: A síndrome de Reed (leiomiomatose hereditária e carcinoma de células renais) é caracterizada por leiomiomas cutâneos (tumores benignos de músculo liso), leiomiomas uterinos e maior risco de carcinoma de células renais, não pelos tricodiscomas e fibrofoliculomas.
(C) Incorreta: A síndrome de Cowden apresenta tricolemomas (tumores benignos do folículo piloso), papilomatose oral e queratoses acrais como lesões cutâneas principais, que são diferentes dos fibrofoliculomas e tricodiscomas. Esta é a armadilha da banca, pois ambas as síndromes podem apresentar múltiplas pápulas faciais e risco de neoplasias internas, mas as lesões cutâneas específicas são distintas (tricolemomas em Cowden vs. fibrofoliculomas/tricodiscomas em Birt-Hogg-Dubé).
(D) Incorreta: A síndrome de Muir-Torre é uma variante da síndrome de Lynch, caracterizada por tumores sebáceos (adenomas, epiteliomas, carcinomas) e queratoacantomas, associados a neoplasias internas, principalmente colorretais e geniturinárias, e não às lesões descritas.
(E) Incorreta: A síndrome de Rombo é uma genodermatose rara com atrofodermia vermiculata, milia, hipotricose e carcinomas basocelulares, que não correspondem às lesões mencionadas na questão.