Questão de Dermatologia · FGV PM-AM 2021 (nº 41)

A Doença de Degos, também conhecida como Papulose Atrofiante Maligna, é uma vasculopatia oclusiva rara e progressiva que afeta pequenas e médias artérias e veias, resultando em infartos teciduais. É caracterizada por lesões cutâneas patognomônicas e frequentemente envolve órgãos internos, como o trato gastrointestinal e o sistema nervoso central.

(A) Incorreta: A vasculopatia livedóide tipicamente apresenta úlceras dolorosas nas pernas e pés que cicatrizam com atrofia branca ("atrophie blanche"), não pápulas rosadas com centro porcelânico e borda telangiectásica.
(B) Incorreta: A síndrome de Sneddon é caracterizada por livedo racemosa (padrão reticular persistente na pele) e eventos cerebrovasculares (acidente vascular encefálico), mas não pelas lesões papulares descritas.
(C) Incorreta: Carcinoma tricoblástico é um tumor cutâneo benigno, sem associação com os sintomas sistêmicos (AVE, dor abdominal, febre, leucocitose) ou com a morfologia das lesões descritas no contexto de uma vasculopatia.
(D) Correta: A Doença de Degos (Papulose Atrofiante Maligna) é a principal hipótese diagnóstica. O quadro clínico de um paciente com histórico de AVE, dor abdominal intensa, febre e leucocitose, associado a múltiplas pápulas rosadas assintomáticas no tronco com centro deprimido branco porcelânico e borda telangiectásica, é classicamente descrito para esta vasculopatia oclusiva sistêmica, que afeta pele, trato gastrointestinal e sistema nervoso central.
(E) Incorreta: A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica, mas suas lesões cutâneas são variadas (pápulas, placas, nódulos) e não apresentam a morfologia específica de "centro deprimido branco porcelânico e borda telangiectásica" como padrão para vasculopatia.