Questão nº 37
Questão de Neurologia · FGV FHEMIG 2023 (nº 37)
Uma paciente jovem teve o diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) e, seis semanas após, evoluiu para óbito. Não havia história de vacinação ou doença infecciosa (viral ou não) recente. A doença progrediu de modo rápido e agressivo. Foi realizado estudo anatomopatológico que afastou o diagnóstico de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM) e revelou placas de desmielinização, grandes, agudas, com efeito de massa, simulando uma lesão tumoral.
Essa variante da esclerose múltipla é classificada como
- AMarburg. (alternativa correta)
- BBalo.
- CSchilder.
- Dprimariamente progressiva.
- Esecundariamente progressiva.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
As variantes da Esclerose Múltipla (EM) são formas atípicas da doença que se distinguem por sua apresentação clínica, curso e/ou achados patológicos específicos, muitas vezes mais agressivas que a forma clássica.
- (A) Correta: A variante de Marburg, também conhecida como Esclerose Múltipla Fulminante ou Aguda Maligna, é caracterizada por um início agudo, progressão extremamente rápida e agressiva, levando a déficits neurológicos graves e, frequentemente, ao óbito em semanas ou poucos meses, como descrito no caso (óbito em seis semanas). As lesões são grandes, agudas e podem ter efeito de massa, simulando tumores.
- (B) Incorreta: A Esclerose Concêntrica de Balo é uma variante rara caracterizada por placas de desmielinização com um padrão concêntrico de camadas alternadas de mielina preservada e destruída, visível em exames de imagem e patologia, o que não foi o achado principal descrito.
- (C) Incorreta: A Doença de Schilder (ou Esclerose Difusa Mielinoclástica) é caracterizada por grandes placas desmielinizantes, geralmente bilaterais e simétricas, que podem ocupar lobos inteiros e ter efeito de massa. Embora possa ser agressiva e simular tumores, a extrema rapidez da evolução para óbito em apenas seis semanas é mais característica da variante de Marburg. A armadilha aqui é que Schilder também tem grandes lesões com efeito de massa, mas a fulminância e o óbito tão precoce são o diferencial para Marburg.
- (D) Incorreta: A Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EMPP) descreve um curso da doença em que há piora neurológica contínua desde o início, sem surtos e remissões definidos. É um curso crônico, que evolui ao longo de anos, e não uma variante patológica aguda e fatal em semanas.
- (E) Incorreta: A Esclerose Múltipla Secundariamente Progressiva (EMSP) descreve um curso da doença que se segue a uma fase inicial de surtos e remissões, onde a doença começa a piorar progressivamente. Assim como a EMPP, é um curso crônico e não uma variante aguda e rapidamente fatal.
Fonte: FGV FHEMIG 2023 Neurologia (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.