Questão nº 31
Questão de Psiquiatria · FCC TJ-MA 2019 (nº 31)
Com relação ao transtorno neurocognitivo maior ou leve devido à doença do príon, de acordo com o DSM-5:
- AA doença do príon não costuma ser diagnosticada sem, no mínimo, um biomarcador característico: lesões reconhecidas em imagem por ressonância magnética com DWI (diffusion-weighted imaging), ou FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), tau ou proteína 14-3-3 no líquido cerebrospinal, ondas trifásicas características no encefalograma ou, nas formas familiares raras, história familiar ou teste genético. (alternativa correta)
- BO tipo mais comum é a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, associada à transmissão da encefalopatia espongiforme bovina, também conhecida como “doença da vaca louca”.
- CSua classificação inclui transtornos neurocognitivos devidos a um grupo de encefalopatias espongiformes agudas (entre as quais não devem ser incluídas o kuru e a insônia fatal), causadas por agentes transmissíveis conhecidos como príons.
- DNormalmente, pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob apresentam déficits neurocognitivos e movimentos anormais, como mioclonia, coreia ou distonia; reflexo do sobressalto (startle reflex) é incomum.
- EA incidência anual de doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica é de cerca de 10 ou 20 casos por milhão de pessoas. A prevalência é desconhecida, mas muito reduzida, considerada a curta sobrevida.
Resposta comentada
Gabarito Alternativa A
Doenças priônicas são um grupo de doenças cerebrais raras e fatais, causadas por proteínas anormais chamadas príons, que levam à degeneração rápida do tecido cerebral e são classificadas no DSM-5 como causas de transtornos neurocognitivos.
(A) Correta: Esta alternativa descreve corretamente a necessidade de biomarcadores para o diagnóstico da doença priônica. O diagnóstico definitivo é histopatológico post-mortem, mas in vivo dependemos de achados característicos. Lesões em RM (DWI/FLAIR), marcadores no LCR (tau, 14-3-3), EEG com ondas trifásicas e, em formas familiares, história familiar ou teste genético, são todos critérios diagnósticos importantes e reconhecidos para apoiar o diagnóstico de doença priônica, especialmente a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
(B) Incorreta: O tipo mais comum de Doença de Creutzfeldt-Jakob é a DCJ esporádica, que não está associada à encefalopatia espongiforme bovina ("doença da vaca louca"). A variante da DCJ (vDCJ) é que está associada à transmissão da BSE, mas é muito mais rara que a forma esporádica. A armadilha aqui é confundir a forma mais conhecida publicamente (vDCJ pela mídia) com a forma mais comum clinicamente (DCJ esporádica).
(C) Incorreta: Kuru e a Insônia Familiar Fatal (IFF) são, de fato, tipos de encefalopatias espongiformes transmissíveis (doenças priônicas). A afirmação de que "não devem ser incluídas" está incorreta. Kuru é uma doença priônica historicamente importante, ligada ao canibalismo ritual, e a IFF é uma forma genética de doença priônica.
(D) Incorreta: O reflexo do sobressalto (startle reflex), frequentemente manifestado como mioclonias desencadeadas por estímulos súbitos, é um achado comum e característico na Doença de Creutzfeldt-Jakob, especialmente em estágios mais avançados. Afirmar que é "incomum" torna a alternativa falsa.
(E) Incorreta: A incidência anual da Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica é de aproximadamente 1 a 2 casos por milhão de pessoas, e não 10 ou 20 casos por milhão. A segunda parte da frase, sobre a prevalência ser desconhecida e reduzida devido à curta sobrevida, está correta, mas o dado numérico da incidência está incorreto.
Fonte: FCC TJ-MA 2019 Analista Judiciário - Psiquiatra (Caderno Tipo 1). Reproduzida para fins de estudo.