Questão de Oftalmologia · FGV PM-AM 2021 (nº 51)

A esclera azul é quando a parte branca do olho (a esclera) parece azulada. Isso acontece porque a esclera está mais fina ou menos opaca que o normal, permitindo que os vasos sanguíneos da camada de trás (a coroide) transpareçam, dando a cor azul.

• (A) Correta: A síndrome de Marfan, a osteogênese imperfecta e a síndrome de Ehlers-Danlos são todas doenças genéticas que afetam o tecido conjuntivo (onde o colágeno é fundamental). Elas causam defeitos no colágeno, resultando em uma esclera mais fina e transparente, o que permite a visualização da coroide subjacente e, consequentemente, a coloração azul.
• (B) Incorreta: A síndrome de Marchesani afeta principalmente o cristalino e o esqueleto; a síndrome de Gaucher é uma doença de armazenamento lisossômico; e a xeroftalmia é olho seco por deficiência de vitamina A. Nenhuma delas está primariamente associada à esclera azul.
• (C) Incorreta: Nevus de Ota, Ito e Hori são lesões pigmentadas (manchas) que causam escurecimento da pele e, no caso do Nevus de Ota, pode haver melanose ocular (escurecimento da esclera devido ao aumento de melanina), e não uma coloração azulada por afinamento. Esta é a armadilha mais tentadora, pois envolve uma alteração de cor na esclera, mas o mecanismo e a cor são diferentes.
• (D) Incorreta: A síndrome de Paget é uma doença óssea; a síndrome de Gronblad-Strandberg afeta fibras elásticas e pode causar estrias angioides na retina, mas não esclera azul; e a síndrome de Goldenhar afeta o desenvolvimento facial. Nenhuma delas é causa comum de esclera azul.
• (E) Incorreta: A anemia ferropriva pode, em casos raros, estar associada à esclera azul, mas não é tão frequente quanto as síndromes do tecido conjuntivo. Hepatite crônica ativa e cirrose hepática causam icterícia (amarelamento da esclera) e não esclera azul.